Die Krankheit

Mitte des Jahres 2000 ereignete sich in Reinhards Leben ein gravierender Einschnitt.

Nun irgendwann stand dann fest, Reinhard leidet unter Amyotropherer Lateralsklerose, kurz ALS.

Es fällt mir sehr schwer über Reinhards Krankheit zu schreiben, denn wer sich damit beschäftigt weiß über die Aussichtslosigkeit seines Kampfes. Aber hier sollten wir uns ein Beispiel an ihm nehmen, dem Unvermeidlichen ins Angesicht schauen. Hier eine leicht gekürzte Erklärung zu ALS aus der Wikipedia.

Diese Krankheit ist auch unter den Bezeichnungen Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, motor neuron disease, Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit, bekannt und es handelt sich um eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Dabei kommt es zu einer zunehmenden Degeneration des oberen und des unteren Motoneurons, das sind die Nervenbahnen, die die Muskulatur des Körpers steuern und daher für alle Bewegungsabläufe zuständig sind, im Gehirn und im Rückenmark. Dadurch kommt es zu einer nicht aufzuhaltenden Muskellähmung am ganzen Körper. Betroffen ist irgendwann auch die Atemmuskulatur. Eine häufige Nebenerscheinung sind Lungenentzündungen, da die Betroffenen nicht mehr richtig schlucken können und so Speisen in die Atemwege geraten.

Diagnose
Die Patienten führen meist eine zunehmende Muskelschwäche, ein Muskelschwund oder Muskelzuckungen zum Arzt. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu fahnden. Typisch sind auch Muskelzuckungen, z.B. beim Herausstrecken an der Zunge, in späteren Stadien am ganzen Körper.Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen. Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden. Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsie oder eine Elektromyographie kann die Diagnose erhärtet werden. Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar, sie betrifft sowohl den präfrontalen Kortex im Großhirn und die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen.

Epidemiologie
Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. Die Angaben in der Literatur zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. Bestenfalls lebt jedoch die Hälfte der Patienten noch nach fünf Jahren. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen sterben schneller. Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit.

Ätiologie
Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10%) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stress eine Rolle bei der Pathogenese spielt. Der Begriff Lou-Gehrig-Syndrom wird verwendet, wenn junge Sportler von dieser meist tödlich verlaufenden Erkrankung betroffen sind. Es ist benannt nach dem deutschstämmigen US-Baseballstar Heinrich Ludwig "Lou" Gehrig, der 1941 mit 37 Jahren starb. In den letzten Jahren erkrankten zahlreiche Sportler, zumeist Fußballer. In Italien starben bereits 30 Fußballer (Stand 17. Februar 2004), vier weitere sind erkrankt.
In Deutschland starb der ehemalige Wolfsburger Bundesliga-Profi Krzysztof Nowak am 25. Mai 2005 im Alter von 29 Jahren an dieser Krankheit.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, aber ein Zusammenhang mit Doping scheint möglich. Dafür spricht die Häufung von erkrankten Sportlern in der selben Sportart. Fünf Opfer der Erkrankung spielten im selben Verein Sampdoria Genua. Eine andere Theorie ist, dass die Erkrankung dadurch ausgelöst wird, dass Leistungsportler bei Erkrankungen häufig zu Medikamenten greifen und sich nicht schonen.

Prominente ALS-Kranke
Weltweit prominentestes Opfer der ALS ist der Physiker Stephen Hawking. Seine lange Überlebenszeit mit der Krankheit - mehr als 40 Jahre - dürfte eine extreme Ausnahme sein. Der chinesische Herrscher Mao Zedong soll auch daran erkrankt gewesen sein. Der frühere rheinland-pfälzische Justizminister Peter Caesar und der durch seine Forschungen an Ötzi bekannte Archäologe Konrad Spindler starben daran. Schauspieler David Niven litt ebenfalls an dieser Krankheit. Der Ausnahmegitarrist Jason Becker leidet seit 1989 an ALS. Der Sänger der ostdeutschen Rockgruppe Stern Meißen, Reinhard Fissler, leidet seit 2002 an ALS. Viele Ostrock-Prominente beteiligten sich an Benefizkonzerten zu seinen Gunsten. In Deutschland gibt es etwa 6000 Erkrankte. Ein bekannter Fall betrifft den Maler Jörg Immendorff. Jörg Immendorff plant für das Jahr 2005 eine große "Kulturgala" in Berlin, um Spenden für die Entwicklung eines Medikaments gegen die Krankheit zu sammeln. Zusätzlich hat Immendorff eine Stiftung mit einem Stipendium zur Erforschung von Ursache und Therapie der ALS an der Berliner Charité gegründet. Der ehemalige Wolfsburger Fußballspieler Krzysztof Nowak, der am 25. Mai 2005 an der Krankheit starb, gründete zur Erforschung dieser Krankheit die Krzysztof-Nowak-Stiftung.

Therapieversuche
Mit dem Medikament Rilutek - Wirkstoff: Riluzol, ein Glutamatantagonist - kann die Überlebenszeit mancher Patienten etwas verlängert werden. Man kann versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Krankengymnastik.

Weblinks zum Thema

bullet Umfangreiche Informationen zur Krankheit, zum Verlauf und Hilfemöglichkeiten von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM)
bullet Allgemeinverständlicher ALS-Newsletter
bullet Sendungen zu ALS im Fernsehen
bullet "Gehäuft ALS bei Fußballprofis" - Ärzte Zeitung, 25. Februar 2005
bullet stopALS - Gemeinnützige Organisation zur Förderung und Unterstützung der ALS-Forschung
bullet stop-als - Privates Forum zur ALS hier Helfen Erkrankte und Angehörige sich gegenseitig.
bullet ALS auf der Seite eines Facharztes
bullet Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zur Diagnostik und Behandlung der ALS

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